肥厚型心肌病的治疗预防

       由于病因不明，很难预防。超声心动图检测隐性病例后，可进行遗传数据研究。为了防止疾病的发生，我们应该避免疲劳、兴奋和突然用力。增强心肌收缩力的药物，如洋地黄β受体兴奋剂，如异丙肾上腺素，以及硝酸甘油等减轻心脏负荷的药物，会加重左心室出道梗阻，尽量不要使用。如果二尖瓣关闭不完全，应预防感染性心内膜炎。

       治疗的目标是解剖症状，控制心律失常。目前的治疗包括：

       ① β受体阻滞剂减弱心肌收缩，减少流出道阻塞，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，减缓心率，增加心出量。普萘洛尔最早应用，每次都开始 10mg，3～4次/d，为了改善症状，逐渐增加剂量，心率血压不过低，最多可以达到200mg/d 左右。但最近发现了β治疗受体阻滞剂不能减少心律失常和猝死，也不能改变预后。

       ② 钙拮抗剂具有减弱心肌收缩、改善心肌顺应性、有利于舒张的负肌力作用。维拉帕米120～480mg/d，分3～4二次口服可长期缓解症状，对血压过低、窦房功能或房间传导障碍患者慎用。地尔硫卓治疗也有效，剂量为30～60mg，3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂的结合可以减少副作用，提高疗效。

       ③ 抗心律失常药物常用于控制快速室性心律失常和心房颤抖。当药物治疗无效时，应考虑电击。

       ④ 治疗与其他原因引起的心力衰竭相同心力衰竭的患者，其治疗方法与其他原因引起的心力衰竭相同。确认药物治疗效果差的梗阻性心肌病患者应考虑手术治疗，室间隔肌深度切除术和肥厚心肌切除术缓解症状。近年来，右心室的双腔永久起搏器被用作右心室的顺序起搏，以缓解梗阻患者的症状，但需要积累经验。

       药物治疗：

       肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注重避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂可以降低心肌收缩力，减少左心室流出道阻塞，改善左心室壁的顺应性和左心室的填充，并具有抗心律失常的作用。10mg口服，一天三次。可以逐渐增加，最大可达480mg/日。也可使用钙通道阻滞剂，异格定40mg每天口服三次硝苯吡啶10mg，口服，一天三次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，防止血压过低。

       手术治疗：压力阶差>60mmHg，如果药物治疗无效，可以手术治疗。肥厚肌肉切除术是可行的。如果二尖瓣关闭严重，可以进行二尖瓣置换。