超声心动图是肥厚型心肌病的首选,当超声心动图显示室间间隔增厚时>13mm或室间隔与左室后壁的比值>1.3肥厚型心肌病可以随时诊断。此外,患者还可以进行心电图检查,24小时动态心电图(捕捉阵发性心律失常类型),心肌核素显示,CTA,冠状动脉造影等。超声心动图也可以测量E/A比例用于评估患者舒张功能有限的情况。肥厚型心肌病患者一般选择具有负肌力作用的药物,可以降低出道阻力,如β受体阻滞剂(普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔等),非二氢吡啶钙离子通道阻滞剂(维拉帕米、地尔硫卓等)。对于经常发生房颤的患者,还需要使用胺碘酮来抵抗心律失常,以及华法林来预防血栓形成。肥厚的心肌病患者必须注意避免增加心肌活动的行为,如竞技运动(长跑、跳远等),剧烈的运动会加速心率,增加心肌收缩力,加重首次流动阻塞。此外,患者还需要避免桑拿、温泉和其他可以增加体液流失的活动。肥厚的心肌病患者需要每年做一次检查,无论是否有症状,由于死亡风险很大,目前不建议患有肥厚心肌病的妇女怀孕。当患者有心脏不适时,需要立即就医,以防止心源性猝死。
肥厚性心肌病的检查
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