(一)治疗

先天性肝纤维化治疗前的注意事项

       1.大多数无伴发病CHF只需处理其并发症,如消化道出血,少出血可给予止血剂、输血、三腔、二囊管压迫止血、食管胃底曲张静脉注射硬化剂或陷阱结扎等。出血凶猛、大量,经上述治疗无效后,可进行急性门奇断裂(如贲门周围血管离断),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或上述方法无效,可考虑门分流。

       2.用于单纯脾切除术CHF脾亢患者不再需要,因为不能有效预防上消化道出血,影响以后可能进行的门体分流手术。

       3.CHF伴发无症状的静止型Caroli在疾病中,一般不提倡胆道探测,因为它会导致胆道感染。伴有非静止性头发Caroli患者的治疗见胆道疾病。

       4.终末期先天性肾病患者应考虑行肾移植。

先天性肝纤维化治疗前的注意事项

       (二)预后

       这种疾病是一种遗传性疾病,目前还没有根治性的治疗方法。肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的儿童应及时进行分流或脾切除术、食管贲门胃底切除术,手术成功后预后良好。肝移植最近也被用来治疗这种疾病。如果患者伴有肝胆汁沉积、胆管炎和败血症,或肾盂肾炎、肾高血压、肾功能衰竭等肾病变会影响预后。

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