先天性肝纤维化引发什么疾病

       大多数疾病都有反复发作的消化道出血，其发作频率因人而异，但一般不凶猛，可通过内科治疗控制。肝性脑病、腹水、黄疸和肝衰竭一般不并发。未经治疗的预后较差，死亡的主要原因是消化道出血（50％；患者)或死于其他伴发性先天性畸形，如多囊肾和肾衰竭Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿。

       伴有本病的先天性畸形有：

       1、Caroli病CHF常伴有先天性肝内胆管扩张，如两者并存，则称为Grumbach病。

       2.先天性肾集合管扩张症约为1/3CHF患者常伴有先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点与海绵肾非常相似，但与海绵肾不同的是，前者涉及髓质和皮质的所有部位，而海绵肾只扩张肾髓质部的集合管。大多数伴有这种疾病的患者没有明显的肾脏症状，但体检可以发现双肾肿大，排泄性尿路造影可以看到大多数与肾小灯相连的条纹扩张，绝大多数与这种疾病相结合CHF肾脏病变多维持不变，但少数患者病变进展，扩张的集合管排出道受阻，可形成成人多囊肾病变(多为30～40岁时形成)，肾性高血压和尿毒症发生在病程后期。

       3、其他罕见的伴发性畸形包括先天性肝内门静脉畸形（如重复门静脉分支等）、胰腺囊肿、小肠淋巴管扩张、肺气肿、脑血管瘤、肾脏和脑动脉瘤。