先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般会导致门脉高压,50%患者可因消化道出血而死亡。Kerr等待(1961)首次将该病命名为先天性肝纤维化

先天性肝纤维化概述    

 

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