先天性肝纤维化应该做哪些检查？

       血常规可以正常，但脾亢患者外周全血细胞减少，肝功能指标一般正常，但少数人可以AKP及(或)γ-GT轻微上升。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐和尿素氮升高。

       食管吞钡及胃镜早期无异常发现，食管胃底静脉曲张一般在病情进展后可见。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张、门高压。合并多囊肾的人可以发现双肾多发性囊性病变。典型的先天性肝纤维化病变通常可以在肝穿刺活检中发现。但在少数情况下，如果穿刺部位恰好是正常的门管区，则可误诊为正常的肝组织。