•                               大多数疾病都有反复发作的消化道出血,其发作频率因人而异,但一般不凶猛,... 查看全文>>
  •                               先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆... 查看全文>>
  •                                (一)病因       ... 查看全文>>
  •        血常规可以正常,但脾亢患者外周全血细胞减少,肝功能指标一般正常,但少数人可以AKP及(或)γ-GT轻微上升。合并多囊肾者,后期可出现血肌酐和尿素氮升高。       食管吞钡及胃镜早期... 查看全文>>
  •        (一)治疗       1.大多数无伴发病CHF只需处理其并发症,如消化道出血,少出血可给予止血剂、输血、三腔、二囊管压迫止血、食管胃底曲张静脉注射硬化剂或陷阱结扎等。出血凶猛、大量,经上述治疗无... 查看全文>>
  •       本病应与其他原因引起的肝内型门静脉高压相鉴别。儿童肝硬化的鉴别要点如下:①门静脉高压多发生在10岁以下,儿童肝硬化多发生在10岁以上。②肝功能正常,肝硬化多有肝炎史,肝功能发生变化;③本病肝病理变化以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正... 查看全文>>
  •        主要表现为继发性门脉高压及其并发症,部分患者合并Caroli疾病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,可伴有这两种疾病的临床表现。       大多数病人都在5~20症状有症状,但少数患者出生时可能会出... 查看全文>>
  •        先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般会导致门脉高压,50%患者可因消化道出血而死亡。Kerr等待(1961)首次将该病命名为先天性肝纤维化。   ... 查看全文>>
  •         目前肝纤维化的治疗主要依靠药物治疗,在治疗过程中要注意合理的饮食,避免病情加重或反复发作:             1.补充维生素C    &nb... 查看全文>>
  •       大多数疾病都有反复发作的消化道出血,其发作频率因人而异,但一般不凶猛,可通过内科治疗控制。肝性脑病、腹水、黄疸和肝衰竭一般不并发。未经治疗的预后较差,死亡的主要原因是消化道出血(50%;患者)或死于其他伴发性先天性畸形,如多囊肾和肾... 查看全文>>
  •        病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲婚姻有关,不能直接预防。有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传筛查,避免婚后因染色体遗传引起的子代疾病。同时,还应注意加强妊娠营养,合理饮食,避免影响胚胎发育的不良刺激。  &nbs... 查看全文>>
  •        一、治疗           1.大多数无伴发病CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结... 查看全文>>
  •        血常规可以正常,但脾亢患者外周全血细胞减少,肝功能指标一般正常,但少数人可以AKP及(或)γ-GT轻度升高,合并多囊肾,后期血肌酐和尿素氮升高。           ... 查看全文>>
  •        主要表现为继发性门脉高压及其并发症,部分患者合并Caroli疾病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,可伴有这两种疾病的临床表现。           1、多数病人在5~20岁出现症... 查看全文>>
  •        一、病因           先天性肝纤维化(CHF)这是一种常染色体隐性遗传疾病。如果父母中的任何一方是杂合子,他们的表格是正常的,他们的孩子患有CHF机会平等。但是一个... 查看全文>>

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