(一)病因
先天性肝纤维化(CHF)这是一种常染色体隐性遗传疾病。如果父母中的任何一方是杂合子，他们的表格是正常的，他们的孩子患有CHF机会平等。但是一个家庭同时有几个人生病，近亲结婚的孩子可以增加患这种疾病的机会。
(二)发病机制
肝脏增大，质地硬化，肝汇管区域宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝胆管扩张增生，扩张胆管覆盖正常柱状上皮细胞；肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死和再生。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
先天性肝纤维化(CHF)这是一种常染色体隐性遗传疾病。如果父母中的任何一方是杂合子，他们的表格是正常的，他们的孩子患有CHF机会平等。但是一个家庭同时有几个人生病，近亲结婚的孩子可以增加患这种疾病的机会。
(二)发病机制
肝脏增大，质地硬化，肝汇管区域宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝胆管扩张增生，扩张胆管覆盖正常柱状上皮细胞；肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死和再生。
