一、治疗

先天性肝纤维化的治疗方法    

       1.大多数无伴发病CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。

   

       2.单纯脾切除术用于CHF脾亢患者不再需要,因为不能有效预防上消化道出血,影响以后可能进行的门体分流手术。

   

       3、CHF伴发无症状的静止型Caroli在疾病中,一般不提倡胆道探测,因为它会导致胆道感染。伴有非静止性头发Caroli患者的治疗见胆道疾病。

   

       4.终末期先天性肾病患者应考虑肾移植。

   

       二、预后

先天性肝纤维化的治疗方法    

       这种疾病是一种遗传性疾病,目前还没有根治性的治疗方法。肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的儿童应及时进行分流或脾切除术、食管贲门胃底切除术,手术成功后预后良好。肝移植最近也被用来治疗这种疾病。如果患者伴有肝胆汁沉积、胆管炎和败血症,或肾盂肾炎、肾高血压、肾功能衰竭等肾病变会影响预后。

   

 

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