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  • 神经节苷脂沉积病是由什么原因引起的？ 2024-03-08
    (一)病因神经节苷脂沉积(gangliosidosis)常染色体隐性遗传遗传病。(二)发病机制神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏导致神经组织中不同物质的沉积。神经节苷脂是脑酰胺和低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialicacid)葡萄糖脂分布在神经组织的神经细胞膜上。正常情况下，... 查看全文>>
  • 神经节苷脂沉积病是怎么引起的 2024-03-08
    1.病因神经节苷脂沉积是一组常染色体隐性遗传病。2、发病机制神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏导致神经组织中不同物质的沉积。神经节苷脂是由脑酰胺和低聚糖分子和唾液酸组成的葡萄糖脂，分布在神经组织的神经细胞膜上。酸性β-半乳糖苷酶的原发性缺乏导致上述分解过程的第一步不能沉积在神经元中，产生婴儿... 查看全文>>

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