1.出生前几年,严重贫血的最佳治疗方法是红细胞输注。血红蛋白浓度保持在80~100g/L以上,不影响儿童生长发育,减少危及生命的再生障碍。然而,最重要的决定是根据患者对贫血的耐受性,而不仅仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2、3-DPG水平增加,中重度贫血无明显不适。

   

       2.脾切除术和脾切除术可使患者长期控制贫血。由于出生后前几年出现严重败血症的风险,患者至少需要5~10岁才能进行脾切除术。脾切除术可以改善预后,但不能纠正溶血状态。术前需要输血的,术后可能不需要输注。比年轻儿童造血快“追赶”期间,提高运动耐受性。虽然不能完全排除再生障碍危机的可能性,但发生后往往较轻。术后改善初期后,HB可能会逐渐减少。当患者术后网络名人细胞数量增加时,表明不完全补偿性溶血过程继续存在。在选择患者进行脾切除术时,对红细胞生存期和脾血容量的术前评不大,因为有些患者的肝脏是红细胞损伤的主要场所,脾脏似乎破坏了缺陷更严重的红细胞。简而言之,贫血越严重,脾切除效果就越好。

   

       3.药物治疗反向影响PK缺陷细胞在体外的能量代谢。一旦确定了这种现象的临床意义,就可以在严格的血液监测下使用水杨酸盐。还观察到,口服避孕药时溶血增多。

   

       4.对于异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏引起的严重溶血性贫血患者,Allo-BMT或Allo-PBSCT是维持生命的唯一根治手段。

   

       预后:由于病情严重程度不同,预后不一致,婴儿可导致死亡。这种疾病随着年龄的增长而减弱。大多数患者可以过相对正常的生活,对寿命没有明显的影响。

   

 

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