1.外周血 血红蛋白一般在50~60g/L以上大部分网织红细胞计数都在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,棘形红细胞和核红细胞可以在外周血液中看到。自身溶血试验为非特异性,不再作为红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的一些中间产物有特征性变化,如2。3-DPG上升超过2倍,ATP减少,3-PG增高等。

       2.PK底物活性测定 有荧光斑点法。PK国际血液标准化委员会推荐的活性筛选试验和活性筛选试验Blume法PK活性定量测定。PK荧光点试验的原理是还原辅酶Ⅰ(NADH)荧光可以在紫外线下发出。试验时,磷酸烯醇丙酮酸,NADH乳酸脱氢酶(LDH)同样添加到滤纸上的被检血液混合孵化后,检测其荧光强度。PK缺乏,NADH丙酮酸不会产生,荧光持续45~60min。正常血样,15min荧光消失后。输血会导致假阳性。PK荧光斑点试验时,首先要标准化试验,即用定量法校正筛选法的结果,这样才能更可靠。PK通过标准温度测量活性定量,pH用分光光度测量和底物浓度NADH转化成NAD确定数量。在红细胞中PK在测量活性时,必须尽可能清除白细胞,因为白细胞含有M1和M2型PK白细胞中的酶PK活性是正常红细胞的300倍。如果检测样品中有白细胞,则会导致假阳性。因此,一般要求白细胞含量

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