•                                常染色体隐性遗传在北欧血统中的发病率很高。这种疾病在日本G-6PD缺... 查看全文>>
  •                                (一)病因       ... 查看全文>>
  •                               PK缺乏症应与其他红细胞酶疾病如同G-6-PD白血病、再生障碍性贫血、... 查看全文>>
  •                             中文名:丙酮酸激酶缺乏症 英文名:pyruvate kinase deficiency... 查看全文>>
  •        1.外周血血红蛋白一般在50~60g/L以上大部分网织红细胞计数都在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,棘形红细胞和核红细胞可以在外周血液中看到。自身溶血试验为非特异... 查看全文>>
  •        1.胆石症是常见的并发症。        2.胆红素脑病、慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织脊髓压迫和游走性静脉炎是罕见的并发症。    &... 查看全文>>
  •       主要表现为慢性溶血及其并发症。疾病的严重程度不同,可能是严重的新生儿黄疸,少数患者直到成年或老年才发现贫血,有些患者由于骨髓功能完全补偿,通常可能没有明显的贫血和其他表现。但体检通常是黄疸和脾脏。一般来说,贫血或黄疸首次发生在婴儿或儿童时... 查看全文>>
  • 丙酮酸激酶缺乏症主要是丙酮酸激酶缺乏症PK基因突变 少数患者缺失或插入ATP缺乏是PK缺乏导致溶血的因素 PK活性测定是诊断本病的主要手段。没有特殊的治疗方法。相信随着医疗技术的不断提高,这种疾病会得到解决。        1.生化变异型&nbs... 查看全文>>
  •       中文名:丙酮酸激酶缺乏症英文名:pyruvatekinasedeficiency丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症的发生频率仅次于G-6-PD红细胞酶一种红细胞酶疾病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常主要是由基因异常引起的... 查看全文>>
  •        1、丙酮酸激酶缺乏症的治疗方法            枸杞银耳汤           银耳20g,枸杞25... 查看全文>>
  •        胆石症是常见的并发症。            2、胆红素脑病、慢性腿溃疡、急性胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织脊髓压迫、游走性静脉炎等罕见并发症。    &n... 查看全文>>
  •       北欧血统中常染色体隐性遗传的发病率很高。这种疾病在日本和G-6PD缺乏症的数量大致相同,但越来越多的证据表明,这种疾病也呈现出全球分布。PK葡萄牙、意大利、近东、澳大利亚、新西兰、委内瑞拉、菲律宾墨西哥等地区和国家的香港都出现了缺乏症引起的溶血... 查看全文>>
  •       1.出生前几年,严重贫血的最佳治疗方法是红细胞输注。血红蛋白浓度保持在80~100g/L以上,不影响儿童生长发育,减少危及生命的再生障碍。然而,最重要的决定是根据患者对贫血的耐受性,而不仅仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2、3-DPG水平增加... 查看全文>>
  •       1.外周血红蛋白一般在50~60g/L以上大部分网织红细胞计数都在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,棘形红细胞和核红细胞可以在外周血液中看到。它们的溶血试验是非特异性的。现... 查看全文>>
  •       1.主要表现为慢性溶血及其并发症。病情严重程度不同,可能是严重的新生儿黄疸。少数患者直到成年或老年才发现贫血。另一些患者可能没有明显的贫血和其他表现,因为骨髓功能得到了充分的补偿。然而,体检中经常出现黄疸和脾大。一般来说,贫血或黄疸首次发生在婴... 查看全文>>
  •        一、病因           1、生化变异型PK一分子量为60kD哺乳动物组织中有四种异构酶,由完全相同或基本相同的亚单位组成:L、R、M1和M2。R型异构酶(R-PK)只存... 查看全文>>

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