骨硬化症与哪些因素有关

       骨硬化症又名石骨症、大理石骨病、硬化性骨增生性骨病、广泛性脆性骨质硬化症，是与遗传因素相关的，以骨密度增大、骨脆性大、骨髓腔缩小甚至消失和伴有贫血为特点的一组临床综合症侯群。

       根据临床病例分析，骨硬化的原因尚不清楚，在童年恶性是常染色体隐性遗传，成人良性是常染色体显性遗传性骨病。骨硬化主要与免疫缺陷有关，主要是骨细胞功能缺陷，使钙化软骨基质和原骨小梁吸收缓慢，阻碍正常骨生成，使软骨基质持续钙化，骨组织不能重建，钙化软骨细胞积累，骨变得致密脆，可累及全身骨骼。

       然而，最明显的变化是骨松质致密，结构不整齐，骨血管、脂肪和髓样物质减少，骨皮质和髓质分界不清，髓腔缩小甚至消失，骨干可以加宽，形成柠檬状。由于骨基质中胶原纤维成分减少，不能骨单位紧密连接，导致骨脆性增加，这是骨质疏松的原因之一；骨细胞增加，骨吸收速度加快，导致骨质疏松的第二个原因；由于颅骨硬化增生，颅底孔变小，影响脑神经萎缩或瘫痪，可见视神经和听神经功能障碍。