骨硬化病应该如何治疗

       石骨病是一种罕见的遗传性疾病，临床不常见，易漏诊，诊断主要依靠X其他病例也可以通过其家族史发现。在治疗方面，该病没有令人满意的治疗方法，一般只给予对症治疗，如控制感染、必要时输血、增加营养、加强护理、预防创伤性骨折等。

       对症治疗：对于良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、预防创伤性骨折、给予低钙和磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。

       输血：输血有助于改善贫血，控制出血症状和并发感染。有些人通过激素治疗获得一定的疗效。贫血改善，血小板增加，骨髓活检显示造血组织增功能亢进，脾切除术可改善贫血。有些人用它51Cr如果发现红细胞寿命缩短，脾脏红细胞损伤增加，应进行脾切除术。摄入低钙和磷酸纤维素7.5～10g/d治疗，颇有争议。

       细胞移植：用激素和骨髓移植治疗恶性类型有一定疗效。有效的治疗方法只有造血干细胞移植，但治疗费用惊人。Walker1973年度报告显示，骨硬化小鼠在与同胎正常鼠联体生活6周后恢复，认为与正常鼠联体的病鼠接受了正常鼠的造血干细胞。Sorell于1981年选择HLA骨髓细胞与抗原相同，输送给骨硬化患者，3~4周。骨髓造血功能恢复，骨再吸收速度加快。许多学者的研究结果表明，骨髓移植可能提供骨髓多能干细胞。破碎的骨细胞是由骨髓中的多能干细胞进化而来的。以上研究为该疾病的治疗创造了一种新的治愈方法，值得进一步研究。

       其他：强松有时用于控制贫血，但对骨生长有不良影响，保护牙齿，避免下颌骨髓炎。如果骨折，治疗原则与正常人相同。偶尔需要神经减压和脑室引流。