肥厚性心肌病的病因有哪些

       肥厚型心肌病以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道是否有梗阻，可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。不对称性室间隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄的称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。那么 肥厚性心肌病的病因是什么呢？

肥厚性心肌病的病因是什么？

       1.遗传性因素    目前认为遗传因素是主要原因，其基础是该病有明显的家庭发病倾向，常与其他先天性心血管畸形合并。有些病人出生时就有这种疾病，这种疾病可以在病人中看到HLA抗原的遗传基因类型。家族病例以常染色体显性遗传的形式传播，但无症状心肌不对称肥厚，也可有典型的梗阻症状。50％～55％肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传理论已被公认，组织相容的抗原系统密切相关。肥厚型心肌病患者HLA- DRW4，Ag，B5抗原检出率显著增加。1995年，世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名和分类专题委员会明确指出，肌节收缩蛋白的基因突变导致家族肥厚型心肌病。遗传缺陷引起的发病机制如下：①儿茶酚胺与交感神经系统异常的证据是，该病易伴有神经啉组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多和高血压β受体阻滞剂有效。②胎儿间隔增厚不成比例，心肌纤维排列不均匀，出生后不正常退缩。③房间传导过快导致室间隔与左室游离壁不同步兴奋和收缩。④原发性胶原蛋白异常导致心纤维支架异常，导致心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，导致缺血、纤维化和代偿性心肌老年人。⑦室间隔水平向左凸，心底轴向左凸（正常向左凹），收缩时间不长，导致心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。

       2.钙调节紊乱    临床研究和实验证明，肥厚型心肌病患者钙调节紊乱，特别是心肌细胞钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner发现肥厚心肌病患者心肌细胞钙离子受体数量增加，反映电压依赖钙离子通道密度增加，这种现象不仅存在于肥厚的房间间隔，而且存在于正常右心房心肌厚度，表明受体增加不是继发性变化，而是原发性缺陷。