肥厚型心肌病的临床表现

       疾病有多慢。大约三分之一有家族史。大多数症状在30岁之前开始。男人和女人也有同样的疾病。

       主要症状如下：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区疼痛多发生在疲劳后，如心绞痛，但不典型，是由于心肌需氧增加，冠状动脉供血相对不足所致。③疲劳、头晕、昏厥主要发生在活动中。由于心率的加快，原有舒张期充盈不良的左心室舒张期进一步缩短，原有舒张期充盈不良的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心脏排血量减少。活动或情绪激动时，肥大的心肌收缩加强，流出梗阻加重，心脏排血量急剧下降。④心悸是由心功能障碍或心律失常引起的。⑤心力衰竭在晚期患者中更为常见。由于心肌顺应性降低，心室舒张的末期压力显著增加，然后心室压力升高，常伴有心室颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能减弱，易发生心力衰竭和猝死。

       常见体征为：①心脏浊度的边界向左扩大。心尖向左移动，有举升的冲动。或者有心尖双搏，这是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动，在心尖搏动前被触及。②胸骨左下缘心尖内侧可听到收缩中晚期的喷射噪音，可伴有收缩震颤，见心室流出道梗阻患者。任何增加心肌收缩或减轻心脏负荷的措施，如洋地黄和异丙肾上腺素(2)g/min)、作 Valsalva动作、体力劳动或过早搏动后可增强噪音；对于血管收缩药物等减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施，β受体阻滞剂，蹲下，握住手掌会削弱噪音。大约一半的患者可以同时听到二尖瓣关闭不完全的噪音。③由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭，第二音可呈异常分裂。第三音常见于二尖瓣关闭不全的患者。