肥厚型心肌疾病的治疗与病因有哪些

       肥厚型心肌病的治疗和病因是什么(1)

       病因

       病因不太明确，有人认为遗传病〈神经脊发育异常，儿茶酚胺产生过多，发育中心肌对儿茶酚胺反应异常〉有人提出基因缺陷假设，也有人提出与原位癌基因表达异常、钙调节异常有关。目前，它往往是由编码心肌小节的基因突变引起的基因疾病。

       遗传因素

       有家族史的HCM占50％，家族肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。到目前为止，100多种编码肌节蛋白基因的突变已经确定，可能会导致家族肥厚型心肌病。致病基因和突变导致结构缺陷和细胞功能损伤。肌小节紊乱肥大和纤维化增加导致心肌肥大低收缩。

       儿茶酚胺分泌增加，神经体液刺激

       HCM儿茶酚胺分泌增加，心肌去甲肾上腺素含量增加，导致心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，心室内压差形成β受体阻滞剂可以改善这些不良反应，缓解症状。因此，交感-肾上腺系统过度激活可能会促进HCM表达的重要因素。

       原癌基因表达异常

       原癌基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前的一系列报告中，心肌肥厚往往伴随着原癌基因的过度表达。原癌基因的激活和表达增强是心肌肥厚的重要信号和引导途径。

       钙调节异常

       HCM患者细胞内钙调节异常。实验表明，后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似于妊娠鼠血钙浓度的增加HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室出道压差。

       其它因素

       丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌细胞过度生长导致HCM。

       HLA文献报道了基因 HCM与HLA抗原B27、DR3、DR4相关性，表示HLA基因与HCM发病有一定的关系。

       增加促心肌增殖因素，增加心肌对血液中儿茶酚胺的反应，可促进本病的发生和发展

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