肝豆状核变性应该如何预防

       为了控制和减少遗传性疾病的发生，我们必须注重预防。虽然关于肝豆核变性近亲的发病率存在争议，但我们也应大力提倡避免近亲结婚。实施优生学保护法，对于不一定、一定或可能导致先天性疾病的后代，应避免生育。目前，中国正在制定《优生学保护法》，禁止近亲结婚。“亲上加亲”中国婚姻法明确禁止近亲结婚，这将增加一些遗传病的发病率。除上述治疗外，确诊患者还应积极治疗各种慢性躯体疾病，预防各种传染病，不断提高健康水平。同时，由于该病家庭子女患同一疾病的风险，易于提供早期遗传咨询服务。

       此外，大量的临床实践表明，许多肝豆核变性患者经过常规铜、症状治疗，临床症状和体征显著改善，但出院后患者认为症状消失，不服药或少于规定剂量，不注意避免高铜食品，病情加重，再次入院，甚至死亡。一些患者或其家属迷信一些气功，单方面停止服用铜驱动剂，加重病情，甚至埋葬病人的生命，后悔太晚了！患者及其家属对治疗依从性好，往往长期缓解，生活质量好，甚至在学习和事业上取得优异成绩。

       肝豆核变性患者更常见的焦虑和抑郁，由于言语不清楚、动作笨拙、肝功能受损等症状，对未来感到失望；对家庭经济、人力和物质资源的负担感到内疚、抑郁，不愿配合诊断和治疗，甚至拒绝治疗。有些病人因为这种疾病的遗传性而恨他们的父母，脾气暴躁。此时，心理咨询和治疗也非常重要。通过适应患者心理异常的心理治疗，纠正其心理偏差或异常心理，提高患者对诊断和治疗过程的依从性，有利于改善其预后。社会对患者的支持也显著影响了患者的疗效。家庭、亲戚、朋友等对患者的经济、物质和精神支持和鼓励，往往可以增强患者克服疾病的信心；照顾和照顾患者的生活，往往可以提高其治疗效果。学校、单位、医疗保险和行政部门，甚至慈善机构，对患者及其家属的资助，可以解决或消除部分困难，也可以帮助患者获得良好的预后。