肝豆状核变性是由什么原因引起的?

中医发病机制
    本病的主要病机是先天禀赋不足，导致铜毒内聚，所有证据都是由此引起的。肾阴(精)素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，甚至火生风 动，所以肢体震颤，僵硬僵硬；肾阴(精)不足，虚火内生，火性炎，心脏受到干扰，神志疯狂；烧肝胆，胆热液泄，发黄疸；肝胆湿热久，肝络瘀热互结，积聚成痞积；积累时间长，经隧不通，津液不能输布，积金为湿为水，头发膨胀；肝失条达，肝气横脾土 ，脾失健运，痰浊郁毒内生，上泛阻于舌本，可见唾液，构音不清；郁毒注入肝脉，角膜呈色素环；肾阴不足，精不生 脊髓、脊骨丧失，因此出现佝偻病、骨折等症状。总之，都是先天禀赋不足、肾内阴精不足所致。
西医发病机制
       正常成年人每天从食物中吸收铜2~4mg，铜离子进入血液与白蛋白疏松症结合，90％~98％输送到肝脏内和α2球蛋白结合牢固 铜蓝蛋白；只约5％结合氨基酸和多肽疏松症，如白蛋白或组氨酸，大部分通过胆道系统排泄，很少从尿液中排出。该病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机制尚未完全澄清。公认为胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属硫蛋白基因或调节基因异常。 　　
    除了少数儿童出现类似暴发性肝脏的临床表现外，其自然病程大多在短期内死亡，大约在发病后4~5死于肝功能衰竭，或植物人状态，死于肺炎等并发症。很少有人能活超过10年，所以预后很差。但在今天的铜驱动疗法中，绝大多数都很早~通过中西医结合的系统治疗，中期患者往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。