发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肝豆核变性患者，早期诊断及时驱铜治疗，一般不影响其生存期和生活质量，少数病情严重的患者预后不良。
肝豆状核变性是由遗传性铜代谢紊乱引起的肝硬化和以基底核为主的脑变性疾病。患者主要表现为肢体舞蹈、手脚动作缓慢、运动缓慢、吞咽困难；情绪障碍和行为异常；肝损伤为慢性肝病综合征，如疲劳、食欲不振、肝区疼痛等；眼睛K-F环、皮肤色素沉着、肾功能损伤等。如果能早期发现并给予标准化治疗，一般可以长期生存。但如果不及时治疗，会出现肝硬化、肝性脑病、消化道出血甚至脑疝等严重并发症，生存期会明显缩短，甚至在几周到几个月内死亡。
肝豆状核变性患者的治疗原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排除，治疗越早越好。
