进行性骨干发育不良治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.一般治疗 包括加强营养和适当的运动。由于患者大多处于生长发育期，病变影响骨髓造血，骨痛影响饮食，往往有不同程度的贫血。蛋白质和维生素需要补充C，适当补充B维生素、钙和铁。

       2.常用的止痛药如下：

       (1)解热止痛剂:包括非特异性消炎止痛药消炎痛痛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康)、水杨酸(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。

       (2)糖皮质激素：PDD有两个方面：①抑制骨细胞，减少骨髓腔狭窄引起的骨畸形，达到止痛的目的。②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+因此，疼痛可能会参与免疫因素。

       绝大多数患者对糖皮质类固醇有一定的疗效。据最近报道，一些患者在使用普通药物或泼尼松治疗无效时使用地夫特特(deflazacort)1.2mg/(kg·d)12一个月后，疼痛消失，放射学也有所改善，没有明显的副作用。该药物是类固醇类新药，其抗炎作用与泼尼松相似，但副作用明显减少。

       3.骨畸形等并发症的治疗 严重骨畸形或可行的截骨矫形手术影响功能。由颅神经压引起的耳聋，可行的耳蜗移植，重建听觉。由颅内压升高引起的视盘水肿患者，可行的颅内压降低（高渗葡萄糖40ml静脉推注或25％甘露醇250ml静脉滴注2~4次/d，适当的利尿剂可以减少颅内压，改善视盘水肿)。

       (二)预后

       在治疗过程中，糖皮质激素的免疫抑制作用可以缓解疼痛，但放射学和闪烁扫描发现，虽然松弛及其类似物质可以提高疼痛阈值，减轻疼痛，提高患者的生活质量，但不能改善病变的进展。