发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
性骨干发育不良(PDD)又称增殖性骨膜炎，对称硬化性厚骨症，Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann（1927）它被命名为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身对称性骨发育异常为特征，表现为长管骨内外骨膜异常增生，导致骨皮质增厚、骨干增厚、髓腔狭窄。在骨硬化的基础上，斑点骨密度降低。骨骺一般正常，但也可能受累，所以有些人主张PDD进行性骨干-骨骺发育不良。长骨受累会导致运动障碍和骨痛。颅骨硬化会导致听力、嗅觉丧失或丧失。
