先天性胆道闭锁是一种严重的先天性疾病,患者一般需要掌握先天性胆道闭锁的症状。专家说,我们应该很好地了解症状,以便及时诊断和识别。然后,本文的专家将帮助我们详细介绍如何识别和诊断先天性胆道闭锁。

先天性胆道闭锁应该如何鉴别诊断呢

       可根据临床症状和实验室检查确诊:

       1.新生儿肝炎 这种疾病和新生儿肝炎鉴别最困难,一些学者认为胆道闭锁和新生儿肝炎可能是同一疾病的不同病理变化,约20%新生儿肝炎有胆道完全阻塞阶段,阻塞性黄疸的表现,与胆道闭锁非常相似,但大多数儿童肝外胆道正常,脾脏罕见,经过一般治疗,大多数4~5个月后,胆道疏浚,黄疸逐渐消退,可自然愈合,因此通过长期临床观察,可进行鉴别诊断,是先天性胆道闭锁,2个月内胆道重建手术,可获得良好的胆汁排水效果;肝脏由于胆汁性肝硬化造成不可逆转的损伤,即使手术,效果不好,因此早期鉴别诊断非常重要。

       (1)临床鉴别要点:

       肝炎男婴多于女婴,胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸波动较轻,胆道闭锁黄疸持续加重;肝炎为黄色软便,胆道闭锁陶土色较早,持续时间较长;胆道闭锁肝大于肝炎,质地硬,常伴有脾大。

       (2)实验室鉴定:

       ①血清胆红素:肝炎患儿随病程而逐渐下降,胆道闭锁呈持续升高。

       ②碱性磷酸酶:新生儿肝炎很少超过40U,随着肝炎的好转而下降;胆道闭锁持续上升。

       ③血清亮酸转肽酶活化:新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。

       ④血清5’-核苷酸酶的测定;胆道闭锁酶浓度增加;新生儿肝炎患儿一般不超过25U/L。

       ⑤血清胆酸测定:胆道闭锁明显高于新生儿肝炎血清胆酸,动态观察更有意义。

       ⑥血清甲胎蛋白测定:新生儿肝炎时肝细胞增生,甲胎蛋白合成增加,浓度增加。40ng/dl可诊断为新生儿肝炎,胆道闭锁主要是胆管上皮增生,无肝细胞增生,因此血清甲胎蛋白为阴性,阳性较少,平均值较低,两者差异明显。

       (3)辅助检查:

       ①确定十二指肠引流液中的胆红素:十二指肠液不含胆红素,90%先天性胆道闭锁有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。

       ②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描:正常时131I-RB静脉注射后,通过胆汁吸收肝脏多角细胞并排泄到肠道,不被肠道吸收。胆道闭锁儿童玫瑰红停留在肝脏中,不进入肠道。因此,在粪便中测量131I胆道阻塞的含量可以理解,一般按2UC/kg注入静脉72h粪便内测量后131I的含量,90%的胆道闭锁131I粪便排泄量在5%以下是几乎所有新生儿肝炎患儿10%以上,99mTc-PL扫描还有助于识别胆道闭锁和新生儿肝炎。

       ③肝穿刺活检:新生儿肝炎主要是肝实质性细胞病变,胆道闭锁主要是胆管系统和门静脉病变,虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理变化无特征变化,但严重程度不同,但汇管区域、单位面积和胆栓在两种疾病之间存在明显差异。

       ④B类型超声:新生儿肝炎时,肝内外胆管、胆总管、胆囊为正常图像,但胆道闭锁的肝外胆道无法探出,胆囊萎缩或不显影,肝大伴脾大。

       ⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC):该检查不仅可用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎,还可用于术前胆道闭锁儿童PTC检查可了解肝内外胆道病变,确定梗阻部位,确定手术方法。

       2.新生儿溶血症 这种疾病早期类似于胆道闭锁、黄疸、肝脾肿大等,但儿童有严重的贫血表现,外周血象大量核红细胞,随着儿童长大,血象恢复正常。

       3.由于葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制,新生儿哺乳性黄疸 一般在出生后4~7天加重,2~3周最深,血胆红素可达15~25mg/dl,高胆红素血症在停乳后2~4天迅速消退,临床上无肝脾肿大和灰白便。

       4.先天性胆总管囊肿 本病为黄疸、腹部肿块、灰白色粪便,但间歇性黄疸,B液平肿块超可探测。

先天性胆道闭锁应该如何鉴别诊断呢

       此外,肝外胆道附近的肿瘤或胆总管下淋巴结肿大会压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁、环状胰腺和先天性肥厚性幽门狭窄也可引起梗阻性黄疸,也应与感染性黄疸和酶代谢异常引起的黄疸区分开来。

       以上内容是专家向我们介绍的先天性胆道闭锁应如何识别诊断和主要临床表现分了解患者。我们应该很好地了解症状,以便及时诊断和识别。由于个人情况不同,不同患者的检查和诊断项目需要确保治疗的针对性。

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