发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
真性红细胞增多症患者多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。患者早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。在血管性症状方面,约半数病例有高血压。Gaisbock综合征是指这种疾病伴有高血压和脾脏。当血流明显缓慢,特别是伴有血小板增多时,可能会出现血栓形成、梗死或静脉炎。血栓形成在四肢、大脑和冠状血管中最常见。严重的神经系统表现为脑血管损伤引起的瘫痪等症状。
真红细胞增多症患者的皮肤和粘膜明显红紫,尤其是脸颊、嘴唇、舌头、耳朵、鼻炎、颈部和上肢末端(指尖和大小鱼际)。眼结合膜明显充血。统计显示约79.9%;患者肝肿大,部分是充血引起的,多为轻度,后期可引起肝硬变,称为Mosse综合征。多数患者脾大,多为明显,可发生脾梗塞,引起脾周围炎。