真红细胞增多症(PV)治疗的目的是使血容量和红细胞容量尽快接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。该病的治疗方法如下。

   

       一、静脉放血

   

       血容量可以在短时间内降低到正常水平,症状可以减少出血和血栓形成的机会。每隔2~3d放血200~400ml,直到红细胞数在6.0×1012/L红细胞压积在下面50%下面。一次性出血可维持一个月以上的疗效。这种方法很简单,可以先使用。与年轻患者相比,如无血栓形成并发症,可单独进行出血治疗。但出血后可能导致红细胞和血小板反弹增加,反复出血和加重缺铁倾向,应更加注意。对于老年人和心血管疾病患者,出血应谨慎,不得超过200~300ml,间隔可以稍微延长。血细胞分离可以单独采集大量红细胞,但应补充与单次采集体积相同的血浆,静脉补充血液稀释血液。

   

       二、化疗

   

       1.羟基脲是一种核糖核酸还原酶,能抑制真性红细胞增多症,无白血病副作用。每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持3.5~5×109/L,羟基脲可长期间歇使用。

   

       2.烷化剂的有效率80%~85%。环磷酰胺和左旋苯胺酸氮芥末(马法仑)效果较快,缓解期长为白安和苯丁酸氮芥末,疗效可持续约半年。苯丁酸氮芥末副作用较少,不易导致血小板减少,因为其优点。烷化剂也有引起白血病的风险,但比放射性核素更少。

   

       3.三尖杉酯碱国内报告应用本产品2~4mg,加于10%葡萄糖中静脉滴注每天一次,直到血细胞压积和血红蛋白连续或间歇下降到正常状态。平均缓解时间为60天,中数缓解期超过18个月。

   

       三、α干扰素治疗

   

       干扰素具有抑制细胞增殖的作用,近年来。皮下注射治疗3个月后,脾脏减少,出血次数减少。缓解率可达80%。

   

       四、放射性核素治疗

   

       32P的β射线可以抑制细胞核分裂,减少细胞数量。约6周后,红细胞数量开始下降,接近正常3~4个月,症状缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情没有缓解,可以再给药一次。缓解时间为2~3年。32P患者有可能转化为白血病的危险,因此近年来很少使用。

   

       五、对症治疗

   

       1、继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

   

       2.瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

   

       3.阿司匹林、潘生丁等抗血小板聚集药物可短期用于肢端或脑缺血。

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