真性红细胞增多症的发生原因是什么

       说到真正的红细胞增多症，我相信很多人会说他们没有听说过这种疾病。专家指出，我们没有听说过，因为患有这种疾病的人在我们周围很少见，但正因为如此，我们应该更多地了解它，毕竟，这种疾病仍然有可能再次发生。那么，真正的红细胞增多症的原因是什么呢？

       1.形成内生红细胞克隆

       骨髓外干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞(CFU-E)需要在培养基中加入EPO，而PV患者骨髓细胞不加入EPO即可生长，提示本病患者不依赖EPO红细胞克隆具有肿瘤性质。PV患者骨髓培养也加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV有正常红细胞的细胞PV患者体内除PV细胞克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆抑制。目前认为PV异常克隆起源于单个细胞，持续增生，具有抑制正常克隆和细胞遗传不稳定的优点。临床上可以发现PV转化为急性白血病。

       2.红系祖细胞对EPO敏感性增强

       PV干细胞培养患者和正常人的骨髓细胞时，加入相同浓度EPO，PV早期红系祖细胞集落(BFU-E)和CFU-E与正常人相比，平均数显著增加，患者不增加EPO时生长CFU-E显著增加。加入培训时EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数减少。上述结果提示PV红系祖细胞对患者EPO敏感性增强也是红细胞增多的原因之一。

       3.多能干细胞水平增殖异常

       红细胞含量正常A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶，而PV患者的红色、粒细胞和血小板只含有A成纤维细胞和淋巴细胞仍然含有A、B二型G-6-PD同工酶表明，该病起源于同一多能干细胞水平的单克隆性疾病。

       4.细胞凋亡的异常

       研究发现PV核红细胞生存时间明显长于正常人，PV集落对IL-3，SCF所有这些因素都非常敏感，可以延缓红系祖细胞的凋亡。细胞培养发现PV细胞凋亡发生在缺乏细胞因子的培养条件下，但细胞凋亡发生在患者和正常对照中PV患者的细胞凋亡少于正常对照，这种差异可能与PV患者bcl-2与高表达有关。

       5.其他

       另一个实验提示PV血清中可能有一种糖蛋白，可以刺激红细胞的产生，也可以刺激粒细胞和血小板，称为骨髓刺激因子。该因子的抗原性及：EPO不同，但需要少量EPO只有参与才能起作用。其性质需要进一步研究。

       许多疾病的有效预防主要是通过了解疾病的原因来发现的。以上数据是关于真正红细胞增多症的原因。你明白吗？专家建议，如果我们患有这种疾病，我们必须提前治疗，因为只有这样，我们才能延续我们的生命一段时间。