真性红细胞增多症容易与哪些疾病混淆?

       应鉴别高原红细胞增多、严重心肺疾病、异常血红蛋白、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多。

       1.继发性和相对性红细胞增多 继发性红细胞增多常见于以下两种情况:一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧EPO分泌增加,导致红细胞补偿增加,可见于先天性心脏病、慢性肺病、高铁血红蛋白、吸烟引起的碳氧血红蛋白过多等,患者血氧饱和度大多降低。另一种是由肾细胞瘤、肝癌、小脑瘤、间脑瘤、肾癌、子宫瘤等自主分泌红细胞生成素或红细胞生成素样物质引起的肾肿瘤和其他内分泌性肿瘤。相对红细胞增加是由血浆容量减少引起的,使红细胞容量相对增加。外周血红细胞、血红蛋白和血细胞比容量增加,但全身血细胞容量正常,常见于吸烟、饮酒、焦虑、高血压等暂时性体液流失和慢性相对性红细胞增加(Gaisbock综合征)。具体鉴别见表1。

       

 

       2.慢性粒细胞性白血病(CML) PV患者常伴有脾大和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,因此需要CML进行鉴别。PV中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性的,慢粒恰恰相反。最近的研究发现,慢粒患者也可以自发CFU-E形成,故内源性CFU-E不能用于识别PV和慢粒。

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       3.骨髓纤维化PV临床表现与骨髓纤维化有许多相似之处PV骨髓纤维化也可以在晚期继发。主要鉴别为病史和骨髓活检。骨髓纤维化骨髓病理显示纤维组织数量显著增加PV主要表现为髓外造血,骨髓纤维化只有晚期才合并,病变范围小,程度轻。

           

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