真性红细胞增多症有哪些症状?

       真红细胞增多症(PV)疾病隐藏，通常有几个月到几年的无症状期，通常在血常规检查中发现，有些病例在血栓形成和出血症状后被明确诊断。许多症状和体征与血容量和血液粘度的增加有关。最早的症状通常是血液循环障碍和神经系统的相关症状，主要有以下临床表现。

       1.皮肤变化

       特点是皮肤发红，尤其是面部、颈部和肢端，粘膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏天像玫瑰红，冬天像靛蓝”，常见毛细血管扩张、齿龈出血和鼻衄，也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积、酒渣和匙形甲。50％患者有水源性瘙痒，可由沐浴或淋浴引起。灼烧或瘙痒通常持续30~60min，与水温无关。也水无关的瘙痒也会发生，血液和皮肤中的组胺会增加。

       神经系统

       头痛是最常见的，50％患者有这种表现，可伴有头晕、头晕、耳鸣、疲劳、健忘、肢体麻木、出汗等。严重者可出现盲点、复视、视力模糊等视觉异常，也可出现心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管事故为首发表现，主要由红细胞数量增加、全血容量增加、血粘度增加、血流缓慢、组织缺氧引起。

       3、出血

       发生率<10％，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第三因子减少等。血小板功能障碍和凝血机制异常导致出血倾向，常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤粘膜上的淤泥和淤泥，也可表现为消化道出血、拔牙后出血、月经量等。<10％，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等。血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向，常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑，也可表现消化道出血、拔牙后出血、月经量多等。

       4.组胺增加的表现

       这种疾病伴随着颗粒细胞的增加和嗜碱性颗粒细胞的增加。后者富含组胺，组胺释放增加会导致消化性溃疡。因此，本病消化性溃疡的发病率为10％～16％，溃疡引起的上消化道出血比正常人高4~5倍，可威胁生命。皮肤瘙痒也很常见，40％热水浴后，10％可伴荨麻疹。

       5、其他

       由于骨髓细胞过度增殖，核酸代谢过高，血液尿酸浓度增加。少数患者可出现尿酸肾病，表现为尿结石、肾绞痛或痛风性关节炎。有些患者可能有胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的症状是面部、鼻子、耳朵、嘴唇、手掌和结膜充血，由多血引起，呈深红色，醉酒，视网膜和口腔粘膜也显示充血。70％上述患者动脉血压升高，约75％上述患者可有脾肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。40％随着疾病的发展，患者可能有肝大，肿大逐渐明显。