发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肝豆状核变性患者 免疫功能部分较低,部分患者有吞咽困难、饮用水窒息等假性髓麻痹症状,特别是长期卧床的患者更容易患坠积性肺炎、尿路感染和褥疮。有锥体外症状的患者行走困难,容易摔倒和骨折。
肝豆核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压和食管胃低静脉曲张,易发生急性上消化道出血,甚至出血性休克;少数肝脏解毒能力下降,易发生肝脑病、肝肾综合征等;部分患者因脑损伤和癫痫发作。上述并发症往往加重病情,严重影响治疗效果,延长患者住院时间,如不及时、准确治疗,部分患者预后较无并发症患者差。
一般来说,肝豆核变性患者症状早期或临床表现较轻,经过正式、系统的铜驱动疗程和辅助治疗,绝大多数患者病情缓解,可达到与正常人相似的生活质量和寿命。因此,提高警惕,早期诊断和正式、系统的治疗对获得良好的预后非常重要。对于严重的晚期患者,中西医结合综合铜驱动治疗后,大多数患者也可以有不同程度的改善,延长生命,提高生活质量,少数患者也可能取得意想不到的疗效。