先天性胆道闭锁有哪些症状

       1、渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可在出生后不久或1个月内出现，也可在生理黄疸消退1～2周后，应逐渐消退，但进行性加重，随着黄疸的加重，粪便从正常黄色到白陶土色，有时从白陶土色到浅黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁进入肠腔，使粪便着色，尿色加深，如浓茶色。

       2.前3个月，儿童营养发育，身高体重没有明显变化，3个月后发育缓慢，营养不良，精神萎靡，贫血5～6个月后，由于胆道梗阻、脂肪吸收障碍、脂溶性维生素缺乏、全身状态迅速恶化、维生素A缺乏引起眼睛干燥、指甲畸形、皮肤干燥、缺乏弹性；维生素D维生素缺乏D缺乏疾病，抽搐；维生素；K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。

       3.体检可见腹胀、肝肿、表面光滑、质地坚硬、边缘圆钝；晚期肝脏充血、肝纤维变性、胆汁性肝硬化、脾大、腹壁静脉曲张、腹水等门脉高压症状，最终导致肝衰竭。肝性脑病往往是该病死亡的直接原因。如果胆道不能通过手术重建，一般生存期为1年。

       4.胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、粘土粪便、浓茶尿、肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重凝血障碍。个别儿童由于肝脏产生“血管舒张物质”，短路开放肺循环和体循环，出现发绀和杵状指。

       5.胆管闭锁的早期诊断仍然非常困难。诊断方法多种多样，手段各不相同。应结合临床和实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影和肝穿刺活检。