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小儿先天性高氨血症是由什么原因引起的？ 2024-03-08

(一)病因尿素循环中的酶有遗传缺陷，导致尿素合成障碍和血氨增加。(二)发病机制1.尿素循环体内氨基酸分解产生的氨和肠道吸收的氨是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体解毒氨的主要方法是在肝脏中合成氨尿素，然后随尿液排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环(ureacycle)。血氨通过尿素循环等解... 查看全文>>
小儿先天性高氨血症是怎么引起的 2024-03-08

一、病因尿素循环中的酶有遗传缺陷，导致尿素合成障碍和血氨增加。二、发病机制1.尿素循环中氨基酸分解产生的氨和肠道吸收的氨是体液的正常成分，但过量氨具有神经毒性。人体解毒氨的主要方法是在肝脏中合成氨尿素，然后随尿液排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环(ureacycle)。血氨通过尿素循环等解毒方法保... 查看全文>>