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  • 黏脂贮积症Ⅳ型是怎么引起的 2024-03-08
    1.病因常染色体隐性遗传是粘脂储积症的病因。二、发病机制这种粘脂储存的基本生化缺陷是缺乏神经节苷脂唾液酸酶。缺乏酶会导致缺乏酶GM3和GD3神经节苷脂分布异常。这两种神经节苷脂可以通过某种不明确的机制影响组织细胞的功能。这两种脂质是体内脂质样物质的主要成分。病理：肝活检显示，肝实质性细胞和库普弗细胞... 查看全文>>

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