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  • 肝性血啉综合征是一种常染色体显性遗传性疾病。在啉代谢合成胆红素的过程中,由于缺乏啉原合成酶,啉原不能代谢,胆红素合成可以通过反馈减少δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加δ-氨基酮戊酸和啉胆原性在体内增加,可通过直接或间接机制在神经传递功能中发挥毒性作用,进而导致疾病的发作。 查看全文>>

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