发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食,多尿,烦渴或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.或伴有骨损伤(骨软化、骨质疏松)、糖尿病、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点如下:
原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴有糖尿病、磷尿病等近端肾小管重吸收功能缺陷~2岁可自发消失。
2.由于代谢性酸中毒和低钠,低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒、弱、疲劳、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症。HCO3-肾阈在PRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L酸性尿后可排出(pH<5.5)严重酸中毒很少见。<5.5),严重酸中毒少见。
3.此外,如果不伴有近端小管磷吸收障碍,则无高磷尿病,代谢性骨病、肾钙化、肾结石较少,而不是选择性患者,则可出现尿磷增多、葡萄糖尿、氨基酸尿等。
四、继发性PRTA除上述表现外,还有原发病症状,容易被原发病症状掩盖,应警惕继发性PRTA的发生。