近端肾小管性酸中毒治疗前的注意事项

       (一)治疗

       本病无特效治疗，一般采用对症治疗补充损失HCO3-中和内生酸性物质。

       1.病因治疗 如药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。

       2.纠正酸中毒 轻症患者如果症状轻微，可以暂时停药，随访观察。碱剂治疗症状明显时，常用碳酸氢钠，一般每天开始剂量5～10mmol/kg。因为服药后血液HCO3-尿液中浓度增加HCO3-排量也增加了，所以经常需要多次大剂量的药物，有时每天可以增加到10～25mmol/kg以维持血中HCO3-恒定浓度，上述剂量可分次口服。PRTA对补碱有一定的抵抗力，所以碱性药物多2种～3倍于DRTA时间剂量。但当使用大剂量钠盐时，肾小管Na -K 交换增加会加钾损失，甚至严重钾损失。因此，应同时补充钾，饮食低盐（氯化钠），以减少高氯酸中毒和钾损失，限制钠摄入也减少尿液HC03-排泄。因此，这种疾病在婴儿和儿童中更为常见HCO3-的量大约10mmol/(kg·d)，然后维持血液HCO3-调整剂量，浓度在正常范围内。还可使用柠檬酸缓冲液：50柠檬酸钠g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，口服3次/d，每次50ml。

       3.钾 轻症一般不需要钾盐，但严重或使用利尿剂时必须给钾。因为利尿剂可以改善症状，减少尿量，而不是血浆HC03-浓度恢复正常，但钾流失增加。柠檬酸钾合剂常用于补钾。

       4.利尿剂的应用 当不能忍受大剂量的碳酸氢盐或严重的疾病时，单独使用碱盐很难工作。补充的碱盐通过尿液迅速排出，更多，酸中毒不容易纠正，即需要使用利尿剂。氢氯噻嗪（双氢尿塞）是利尿剂中最有效的。其作用机制是在利尿后产生轻微脱水，减少细胞外液容量，促进近端肾小管的重吸收HCO3-增加，可以纠正酸中毒。此外，它还可以促进肾小管对钙的重吸收，增加血钙，减少尿钙的排泄，减少甲状旁腺素的分泌，抑制HCO3-再吸收，进一步使血浆HC03-增加，酸中毒得到纠正。呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等髓环利尿剂增加了尿钙的排泄，不能改善血浆HCO3-浓度，Ⅱ型RTA禁止使用。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)剂量，每天1.5～2mg/kg，口服两次。治疗时应注意低钾血症的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。

       5.补钙和维生素D 对骨损伤(一般较轻)，如骨质疏松、骨软化，应补充钙、维生素D、蛋白质合成剂等，治疗和注意事项相同Ⅰ型RTA。Ⅱ近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷流失。如果血磷低，每天补磷1～3g。磷酸盐配方：磷酸二氢钠(NaH2PO4)18g，磷酸氢二钠(Na2H2PO4)145g加水溶解至1000ml(每毫升含20mg每次口服20次磷)ml，4～5次/d。注意大剂量会引起呕吐、腹部不适、腹泻等，大多数患者可以慢慢增加剂量。如果长期服用磷盐治疗，可能会出现高磷血症和继发性甲状腺机能亢进，应监测血清磷水平并保持在1～1.3mmol/L。

       (二)预后

       原发性PRTA它通常是一种自限性疾病，通常随着年龄的增长而缓解。如果能尽快治疗，坚持用药几年，一般预后良好，部分轻度疾病可自行治愈；如果不能早期诊断，可能会死于酸中毒或低钾血症。继发性预后取决于原发性疾病。