可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于半乳糖血症、肝豆状核变性等代谢性疾病Lowe综合征，维生素D甲状旁腺功能亢进和高免疫球蛋白血症也可继发于代谢障碍和药物中毒(乙酰唑胺、重金属铅、镉)。
近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-由先天缺陷引起的三重吸收。
近端肾小管HCO-三次吸收缺陷时，血浆HCO-3浓度正常，滤液中HCO-3.近端肾小管重吸收减少，大部分流入远肾单位，肾小管分泌H+大部分用于滴定HCO-3.减少尿液中酸的排出，减少尿液中酸的排出pH碱性上升。因为近端。HCO-减少三重吸收，减少血浆HCO-3浓度降低也是酸中毒的原因之一。然而，当血液中HCO-当3浓度降低到低于远肾单位的重吸收能力时，小管液中HCO-3可完全被远肾单位重新吸收，尿液中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正常，此时尿液pH可低于正常(尿pH≤5.5）。
近端肾小管酸中毒时Na+水的重吸收减少，细胞外液容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加，促进Na+-K+尿排钾增多，血钾减少。
肾钙化、肾结石和佝偻病多见于近端肾小管酸中毒。PRTA高氯酸中毒的真正机制尚不清楚，可能与Na+和Cl-重吸收增多有关。
PRTA儿童生长落后可能与酸中毒有关。有资料证明酸中毒时hGH酸中毒的分泌减少也会影响胶原蛋白的合成，这可能是影响生长的各种因素，当高氯酸中毒得到纠正时，生长就会恢复正常。
