近端(Ⅱ肾小管性酸中毒的病因包括原发性和继发性。具体原因和机制如下：
一、原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。散发性婴儿为暂时性；遗传性是常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传的连续性。
二、继发性 常继发于全身性疾病，可伴有多种肾小管功能异常，范可尼综合征最为常见。
1.伴有其他遗传病:伴有特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼睛等近端肾小管功能障碍的其他遗传病-脑-肾综合征（Lowe综合征)、遗传性果糖不耐症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原储积等。
2.碳酸酐酶抑制物、甲基3等药物和毒素肾损害-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。
3.其他:如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺机能亢进、遗传性肾炎、慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性疾病Wilson病等。
