近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒无特效治疗，一般采用对症治疗，补充损失HCO3-中和内生酸性物质。临床上主要的治疗措施如下：
1、病因治疗
治疗多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等原发性疾病。
2.纠正酸中毒
轻症患者可暂时不服药，随访观察。碱剂治疗症状明显，常用碳酸氢钠。因为服药后血液中有血液。HCO3-尿液中浓度增加HCO3-排量也增加了，所以经常需要多次大剂量的药物，可以分次口服。也可使用柠檬酸缓冲液，如柠檬酸钠、柠檬酸钾、柠檬酸，加水至1000毫升，口服治疗。
3、补钾
轻症一般不需要钾盐，但严重或使用利尿剂时必须给钾。因为利尿剂可以改善症状，减少尿量，而不是血浆HCO3-浓度恢复正常，但钾流失增加。柠檬酸钾合剂常用于补钾。
4.利尿剂应用
当你不能忍受大剂量的碳酸氢盐或严重的疾病时，单独使用碱盐很难工作。补充的碱盐通过尿液迅速排出更多，酸中毒不易纠正，即需要使用利尿剂。氢氯噻嗪（双氢克尿塞）是利尿剂中最有效的。
5、补钙及维生素D
骨质疏松症、骨软化等骨损伤（一般较轻）应补充钙D、蛋白质合成剂等。Ⅱ近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丢失。如果血磷低，每天补磷1～3克。
