晚期出现严重的共济失调痴呆症,可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体束征,并伴有肌阵挛样发作,尤其是小腿肌阵挛发作。早期患者可并发小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳定。检查显示,小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、肌腱反射减少等外周神经系统疾病。进一步发展,疾病可并发智力障碍。痴呆症晚而轻,还伴有锥体束征或锥体束征。

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