如何检查格斯特曼综合征

       格斯特曼综合征，我相信你对这种疾病很奇怪，当然，这种疾病在日常生活和医学临床上都是一种非常罕见的疾病，但随着生活污染的加剧，这种疾病的发病率越来越高，我们不能忽视这种疾病的危害。更重要的是，这种疾病也有很强的传染性，所以我们必须对这种疾病保持警惕。

       实验室检查

       1.组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡淀粉斑块、神经细胞损失伴胶质细胞增生、白细胞浸润等炎症反应。

       2.免疫学检查：免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等多种免疫学方法(ELISA)等，已用于检测组织PrPsc。采用抗PrP27~30抗体可通过异硫氰酸胍或蛋白酶进行压热处理K消化溶解PrPc在后来的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，所以不需要溶解PrPc可以识别处理PrPc和PrPsc。材料包括脑脊髓、扁桃体、脾脏、淋巴结、视网膜、眼结膜、胸腺等组织应用免疫印记脑脊液中也能检测到更具特征性的脑蛋白14-3-3，这种蛋白质是一种神经元蛋白，可以维持其他蛋白质形状的稳定性。它富含正常脑组织，但不出现在脑脊液中。当感染蛋白质毒素时，大量脑组织被破坏，使脑蛋白14-3-3在脑脊液中泄漏。

       其它辅助检查：

       1.动物接种试验：将可疑组织均匀浆脑或口服接种到动物（常、羊等），观察接种动物的发病情况，脑组织活检后是否有特征性病理变化。该方法的敏感性受到种子间屏障的限制，需要很长时间。

       2.物理检查：脑电图检查具有特征性的周期性尖锐复合波(periodicsharpwavecomplexs，PSWC)，具有辅助诊断价值。此外，计算机断层扫描(CT)磁共振成像(MRI)脑影像学检查可以识别中枢神经系统疾病和其他中枢神经系统疾病。

       3.分子生物学检查：从患者外周血白细胞中提取DNA对PRNP进行PCR扩展及序列测定可发现家族遗传性筋毒体病PRNP特征突变。

       诊断

       诊断依据：筋毒体病的诊断取决于脑组织的病理检查，因此生前诊断比较困难。

       1.流行病学数据吃疯牛病可疑动物来源的食物 接受器官移植或电极植入手术，可能感染毒体供体供体，可能被蛋白毒体污染。使用过器官来源的人类激素和有蛋白毒体病家族史的人类激素有助于诊断该疾病。

       2.虽然大多数临床表现为渐进性痴呆症、共济失调和肌阵挛，但不同的毒体病也有自己的特点，如散发性克-雅病发病年龄较大，先有痴呆，再有共济失调，而新变异型克-雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤明显，共济失调后常出现痴呆；杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多为小脑损伤，如共济失调，少见痴呆；致死性家庭性失眠以进行性加重的顽固性失眠为特征。

       3.实验室检查脑组织海绵样病理变化及PrPsc阳性免疫学检测对确诊本病具有重要意义：脑脊液中的脑蛋白 14-3-3及脑电图PSWCs具有辅助诊断价值PRNP序列碱基突变的遗传分析有助于诊断家族性筋毒体病。鉴别诊断： 本病主要与阿耳茨海默病等其他渐进性中枢神经系统疾病有关(alzheimetdisease)、多发性硬化和其他疾病的识别。脑组织没有海绵样的变化，也没有由非筋毒体感染引起的中枢神经系统疾病PrPsc阳性。

       我们应该采取什么措施来预防和治疗格特斯曼综合征这种严重的疾病？通过以上文章对该疾病的检查和诊断的全面介绍，我们也可以学习一些关于该疾病的相关信息，为我们未来的预防和治疗奠定了良好的基础。当然，我们也应该积极锻炼，保持健康的生活方式，以避免这种疾病的发生。