发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker1936年首次发现和描述,因此以其名称命名。其特点是小脑共济失调伴有痴呆和脑淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程为5年。平均发病年龄为43~48岁(24~66岁),是中年进行性小脑脊髓退行性痴呆症。CJD相反,肌阵挛是罕见的或不可用的。诊断取决于脑组织检查和动物接种。病理见淀粉样斑块外等TND同样,神经纤维主要包裹在小脑中,类似于老年痴呆Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性β-淀粉样蛋白抗体染色是阴性的。