格斯特曼综合征是什么?

       格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker1936年首次发现和描述，因此以其名称命名。其特点是小脑共济失调伴有痴呆和脑淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程为5年。平均发病年龄为43~48岁(24~66岁)，是中年进行性小脑脊髓退行性痴呆症。CJD相反，肌阵挛是罕见的或不可用的。诊断取决于脑组织检查和动物接种。病理见淀粉样斑块外等TND同样，神经纤维主要包裹在小脑中，类似于老年痴呆Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性β-淀粉样蛋白抗体染色是阴性的。