一、病因

格斯特曼综合征是怎么引起的    

       GSS综合征是罕见的TND,年发病率在1~据报道,10/1亿人是家族性的。到目前为止,世界上已经诊断出24个不相关的家庭。Prp由某些基因变异引起。

   

       二、发病机制

   

       朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生,对于传染性朊毒体病而言,朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体,进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递,先在单核吞噬细胞系统复制,然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc,使PrPsc大量聚集在中枢神经系统中。PrPsc如何造成神经细胞损伤需要澄清,相关研究提示:PrPsc神经细胞毒性可导致神经细胞凋亡(apoptosis);PrPc它是可溶化为不可溶性PrPsc后来,淀粉样斑块在脑组织内沉淀形成,造成损伤;PrPc与铜原子结合形成的复合物与超氧化物歧化酶相似(SOD)的活性,当PrPc变构成PrPsc后导致PrPc缺乏,使神经细胞SOD活性降低,增加了超氧化物对氧化损伤的敏感性,增加了神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性,最终导致神经细胞变性死亡。

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