肺组织细胞增生症应该做哪些检查？

       肺组织细胞增生常规实验室检查通常没有阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常，常规血生化检查通常没有异常发现，外周血嗜酸性粒细胞通常正常，血沉一般中度增加，患者常有多种低滴抗体和免疫复合物，血清血管紧张素转化酶正常。

       1、X线表现：胸部X线性表现因疾病的不同阶段而异。病变通常是双侧对称的。虽然病变是弥漫性的，但主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于）5mm）这是它的特征变化。最常见的变化是网状结节阴影。有时囊性病变同时存在。在后期，结节阴影通常消失，取而代之的是肺囊性病变甚至假肺气肿的形成。其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病区分开来。这些变化包括肺容积的增加。病变位于肺上部，无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。有些患者可能有反复的气胸和肋骨溶骨性变化，但需要注意的是，19％的病人胸部X线路检查可以完全正常。

       2、胸部CT检查：高分辨CT（HRCT）不仅对疾病的鉴别别和诊断有意义，而且对判断疾病的严重性也有意义。病变通常分布在正常肺组织中间。虽然病变散落在双下肺基底，但病变大多位于上部，对称均匀分布。早期病变主要是边界模糊的小结节阴影，有些病例可以看到空洞形成，结节呈小叶中央分布，并伴有不同壁厚的囊性变化。随着病变的进展，囊性变化逐渐成为一种突出的表现。1cm，囊腔可以是孤立的，也可以相互融合，甚至形成肺气肿的表现，自发的小结节，空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生的特征性变化。

       3、肺功能检查：肺朗格汉斯组织细胞增生的肺功能变化与肺病变的受累范围有关，可能是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍10％～15％虽然胸部的肺功能正常，但患者的肺功能正常X线性能发现异常，更常见的变化是肺活量（VC）降低残气量（RV）增加，所以肺总量正常，RV/TLC这种肺功能的变化与患者肺囊性化有关50％患者有阻塞性通气功能障碍，表现为FEV1减少，如果弥漫性肺间质病变患者有阻塞性通气功能障碍，是诊断肺朗格汉斯组织细胞增生的非常有用的指标，最常见的肺功能变化是弥散功能，静态动脉氧分压可以正常或轻微降低，但运动性低氧血症最常见。

       4、纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查：支气管粘膜正常或非特异性炎症可在支气管镜下看到。支气管粘膜活检对诊断无帮助。支气管肺活检通常对诊断意义不大，因为活检组织太小。但是，如果活检组织足够大，朗格汉斯组织细胞可以通过免疫组织化学技术检测到，对诊断具有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的嗜酸性粒细胞，CD4/CD8比例降低，如朗格汉斯组织细胞大于5％，强烈提示肺朗格汉斯组织细胞增生的可能性。