肺组织细胞增生症应该做哪些检查？

       常规实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞通常正常。血沉通常在中度增加。患者通常有各种低滴抗体和免疫复合物。血清血管紧张素转化酶正常。

       1.X线性表现 胸部X线性表现因疾病的不同阶段而不同。病变通常是双侧对称的。虽然病变是弥漫性的，但主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别，这些改变包括肺容积的增加、病变位于肺上部、无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。但需要注意的是有不到19％的病人胸部X线路检查可以完全正常。

       2.胸部CT检查 高分辨率CT(HRCT)它不仅对疾病的识别和诊断有意义，而且对判断疾病的严重性也有意义。病变通常分布在正常的肺组织中间。虽然病变散落在双下肺基底，但病变大多位于上部，对称均匀分布。早期病变主要是边界模糊的小结节阴影，有些病例可以看到空洞。结节呈小叶中央分布，并伴有不同壁厚的囊性变化。随着病变的进展，囊性变化逐渐成为一种突出的表现。这些囊的大小差异很大，但通常直径小于1cm。囊腔可以是孤立的，也可以相互融合，甚至形成肺气肿。自发的小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生的特征性变化。

       3.肺功能检查 组织细胞增生的肺功能变化与肺病变的受累范围有关，可能是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。10％～15％虽然胸部的肺功能正常，但患者的肺功能正常X线性已发现异常。更常见的变化是肺活量(VC)降低残气量(RV)增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比例增加，与患者肺囊性化有关。50％患者有阻塞性通气功能障碍，表现为FEV1减少。如果弥漫性肺间质病变患者有阻塞性通气功能障碍，这是诊断肺朗格汉斯组织细胞增生的一个非常有用的指标。最常见的肺功能变化是弥散功能的降低，动脉氧分压可以正常或轻微降低，但运动性低氧血症是最常见的。

       4. 支气管粘膜正常或非特异性炎症变化可在支气管镜下看到，支气管粘膜活检对诊断无帮助。支气管肺活检通常对诊断意义不大，因为活检组织太小，但如果活检组织足够大，可以通过免疫组织化学技术检测到朗格汉斯组织细胞，对诊断具有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞分类增加。CD4/CD8比例降低。例如，朗格汉斯的组织细胞大于5％，强烈提示肺朗格汉斯组织细胞增生的可能性。