肺组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

       肺朗格汉斯组织细胞增生可发生在任何年龄。多器官、多系统的朗格汉斯组织细胞增生通常发生在婴儿和儿童身上，但肺部疲劳通常不是主要的临床表现。相反，只涉及肺的肺朗格汉斯组织细胞增生主要发生在20～40年龄组没有明显的性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生的临床表现差异很大。25％患者没有临床症状，只是在体检中偶然发现，有些患者在气胸或呼吸道症状后做X在线检查中发现。干咳是患者最常见的症状(56％～70％)和呼吸困难(40％)，其他临床症状包括胸痛(10％～20％)、乏力(30％)、体重下降(20％～30％)、发热(15％)。大约一半的患者在发病前有鼻炎病史。咯血很少见5％。约25％患者可发生反复发作的气胸。

       有4％～20％患者有骨囊性病变，患者通常有局灶性骨痛或病理性骨折。少数患者(约15％)中枢神经系统受累，预后不良。

       体检：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可见，但常被忽视。肺源性心脏病可发生在晚期。

       肯定的诊断取决于病理检查。虽然纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率优于纤支镜肺活检。病史和体检一般无特异性。吸烟的病史有助于诊断，但不是唯一的。CT检查对典型病例有一定意义，但诊断不能完全排除非典型表现。肺组织细胞增生症的诊断程序见图1。