肺组织细胞增生症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       由于肺组织细胞增生是一种罕见的疾病，一些患者通常可以自行缓解，因此很难评估有效的治疗方法。到目前为止，还没有双盲控制试验来证明什么样的治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制患者症状有效。常规剂量为泼尼松（强松）0.5～1.0mg/kg，直到逐渐减量6～12一个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善新患者的症状和胸部X线性表现，但对肺功能改善没有明显影响。硫酸长春碱(长春碱)和依赖泊苷(足叶乙苷)等其他细胞毒性药物，虽然常用于治疗儿童弥漫性组织细胞增生，但应避免仅对肺部受累的成年患者使用。

       由于吸烟与肺组织细胞增生密切相关，此类患者应尽最大努力劝阻患者戒烟。虽然到目前为止还没有证明戒烟可以改善病情，但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺疾病和呼吸道感染的发生率，支气管炎和呼吸道感染是肺组织细胞增生患者急性加重的最常见原因。

       气胸的治疗方法与其他气胸相同，可进行胸闭式引流或胸膜硬化，但对于即将进行肺移植的患者，应尽量避免胸膜硬化。

       对于晚期肺组织细胞增生和严重肺动脉高压患者，可考虑肺移植治疗，但部分患者在肺移植后可再次出现肺组织细胞增生，并伴有严重的肺功能恶化。

       (二)预后

       肺组织细胞增生的临床病程差异很大，约50％糖皮质激素治疗后，患者可自然消退，10％～20％患者进行性进展，反复出现自发性气胸，最终死于呼吸衰竭和肺源性心脏病。有几个因素与患者的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统症状持续存在、气胸反复发作、肺外表现合并、弥漫性囊性变化、早期肺功能异常明显等。怀孕不会影响肺组织细胞增生的预后，所以如果没有呼吸功能不全，肺组织细胞增生不是怀孕的禁忌症。此外，肺组织细胞增生患者合并淋巴瘤和肺癌的可能性显著增加。一些学者认为，这可能是由吸烟或原始肺组织疤痕引起的。

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