发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
由于肺组织细胞增生是一种罕见的疾病,一些患者通常可以自行缓解,因此很难评估到目前为止还没有双盲控制试验来证明哪种治疗是有效的口服糖皮质激素来有效控制患者的症状。常规剂量为泼尼松(强松)。最近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善新患者的症状和胸部X线性表现,但对肺功能改善没有明显影响。硫酸长春碱(长春碱)和依赖泊苷(足叶乙苷)等其他细胞毒性药物虽然常用于治疗儿童弥漫性组织细胞增生,但应避免使用此类药物,因为吸烟与肺组织细胞增生密切相关,因此应尽量劝阻患者戒烟。
虽然到目前为止还不能证明戒烟可以改善病情,但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺疾病和呼吸道感染的发生率,支气管炎和呼吸道感染是肺组织细胞增生患者急性加重的最常见原因。胸部治疗与其他胸部治疗方法相同,可进行胸腔闭式引流或胸膜硬化,但应尽量避免即将进行肺部移植的患者。晚期肺组织细胞增生和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗,但部分患者在肺移植后可再次出现肺组织细胞增生,并伴有严重的肺功能恶化。这种并发症对生存率的影响尚不确定。