如果肺囊纤维化能够得到早期诊断和合理的综合治疗，大多数患者可能会存活到20多岁或更长时间。晚期疾病出现呼吸衰竭和肺心脏病，需要家庭氧疗。当出现慢性呼吸衰竭时，夜间使用无创通风是肺移植的必要过渡。当与感染相关的急性加重需要呼吸支持，并伴有明显的可逆因素时，可在早期使用无创通风，但患者可能需要气管插管和机械通风。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
如果肺囊纤维化能够得到早期诊断和合理的综合治疗，大多数患者可能会存活到20多岁或更长时间。晚期疾病出现呼吸衰竭和肺心脏病，需要家庭氧疗。当出现慢性呼吸衰竭时，夜间使用无创通风是肺移植的必要过渡。当与感染相关的急性加重需要呼吸支持，并伴有明显的可逆因素时，可在早期使用无创通风，但患者可能需要气管插管和机械通风。
